Párkinson

Na Galipedia, a wikipedia en galego.

A Síndrome de Parkinson, Mal de Parkinson ou Parkinsonismo, é unha síndrome especifica causada por un conxunto de doenzas neurodexenerativas dunha área do cerebro chamada substancia negra. A máis importante forma de Parkinsonismo é a Enfermidade de Párkinson.

A enfermidade caracterízase por unha desorde progresiva do movemento debido á disfunción das neuronas secretoras de dopamina nos ganglios da base, que controlan e axustan a transmisión dos comandos conscientes vidos do Córtex cerebral para os músculos do corpo humano.

Pode ser debido á Doenza de Párkinson que é idiopática (sen causa definida), xenética ou secundaria a outras doenzas, acometendo a persoas de todas as idades e sexos, mais con maior predominancia en persoas por riba de 60 anos de idade.

Índice

[editar] Etioloxía

O parkinsonismo caracterízase pola disfunción ou morte das neuronas produtoras da dopamina no sistema nervioso central. O lugar primordial de dexeneración celular no Parkinsonismo é a substancia negra, compacta, presente na base do mesencéfalo. No entanto, tamén participan outros lugares durante o desenvolvemento da doenza, mesmo fóra do sistema nervioso central, dando ao Parkinsonismo un carácter complexo e multisistémico. O neurotransmisor principalmente deficiente é a dopamina, producido pola substancia negra, compacta. Así e todo, poden estar implicadas outras estruturas alén da substancia negra (tales como o locus ceruleus, o núcleo dorsal da rafe, o núcleo pedúnculo-pontino), levando a anormalidades doutros neurotransmisores, como a serotonina, a acetilcolina e a noradrelanina.

As zonas afectadas no Parkinsonismo teñen funcións de control motor extrapiramidal, ou sexa, controlan os movemento inconscientes como por exemplo os dos músculos da face (da comunicación emocional inconsciente) ou os das pernas cando o individuo está de pé (non é necesario normalmente pensar conscientemente en que músculos contraer e relaxar cando estamos de pé). Alén diso eses neuronas modifican os comandos conscientes básicos vidos das neuronas corticais motores para executar os movementos de forma suave e sen perder o equilibrio. Tamén é ese sistema extrapiramidal o que impide que haxa contracción e relaxamento continuo e alternado dos músculos agonistas e antagonistas ao realizar movementos de precisión, tales como termar dun obxecto, calculando inconscientemente o equilibrio exacto necesario deses músculos para termar o obxecto.

A forma predominante de Síndrome de Párkinson é a Doenza de Párkinson, idiopática e ligada ao envellecemento. Con todo, hai outras formas de Parkinsonismo con outras etioloxías mais a mesma manifestación clínica. Neste grupo inclúense os Parkinsonismos secundarios, con doenza primaria que lesa os núcleos basais, como encefalites (infeccións virais, por exemplo); doenza de Wilson (distorsión do acúmulo de cobre en diversos órganos incluíndo o cerebro); uso a longo prazo de determinados fármacos anti-psicóticos.

[editar] Enfermidade de Párkinson

A enfermidade de Párkinson é idiopática, ou sexa é unha enfermidade primaria de causa obscura. Hai dexeneración e morte celular das neuronas produtores de dopamina.

É posíbel que a doenza de Párkinson se deba a defectos sutís nas proteínas implicadas na degradación das proteínas alfanucleina e/ou parkina (no Parkinsonismo xenético o defecto é no propio xene da alfanucleina ou parkina, e é máis grave). Eses defectos levarían á acumulación desas proteínas ao longo da vida (baixo a forma dos corpos de Lewy, visíbeis ao microscópico), e traduciríanse na morte das neuronas que expresan esas proteínas (apenas os dopaminérxicos) ou na súa disfunción durante a vellez.

[editar] Parkinsonismo Xenético

Existen casos de Síndrome de Párkinson de etioloxía xenética hereditaria. Actualmente, hai máis de 10 xenes recoñecidos como relacionados á Síndrome de Párkinson, dos cales os máis importantes son os da parkina e álfasinucleina. A doenza xenética pode ser autosómica dominante (do xene da alfasinucleina) ou autosómica recesiva (xene da parkina). Este subtipo frecuentemente surxe nos doentes máis novos(~35 anos).

Outra doenza dexenerativa que causa parkinsonismo é a Atrofia sistémica múltiple.

[editar] Epidemioloxía

En España estímase de 80 a 110 mil persoas afectadas. Nos Estados Unidos, estímase dun 1,6 por mil persoas. Noutros países desenvolvidos a incidencia é semellante.

A idade pico de incidencia son os anos 60, mais pode surxir en calquera altura dos 35 aos 85 anos.

[editar] Clínica

Os síntomas normalmente comezan nas extremidades superiores e son normalmente unilaterais debido á asimetría da dexeneración inicial no cerebro.

A clínica domínase polos tremores musculares. Estes inícianse xeralmente nunha man, despois na perna do mesmo lado e despois nos outros membros. Tende a ser máis forte en membros en descanso, como ao termar dos obxectos, e durante períodos estresantes e é menos notábel cando se dan movementos máis amplos. Na maioría dos casos, mais non sempre, danse outros síntomas como rixidez dos músculos, lentitude de movementos, e inestabilidade postural (dificultade en manterse en pé). Hai dificultade en iniciar e parar a marcha e as mudanzas de dirección son custosas con numerosos pequenos pasos.

O doente presenta unha expresión pechada tipo máscara sen demostrar emoción, e unha voz monotónica, debido ao deficiente control sobre os músculos da face e larinxe. A súa escrita tende a ser de pequeno tamaño (micrografía). Outros síntomas inclúen depresión e ansiedade, dificultades de aprendizaxe, insomnios, perda do sentido do olfacto.

O diagnóstico faise pola clínica e testes musculares e de reflexos. Normalmente non hai alteracións nas TAC cerebral, electroencefalograma ou na composición do liquido cefaloraquidiano. As técnicas de medicina nuclear como SPECTs e PETs poden ser útiles para avaliar o metabolismo das neuronas dos núcleos basais.

[editar] Anatomía Patolóxica da doenza de Párkinson

Macroscopicamente, hai palidez da substancia negra e do locus ceruleus.

Microscópicamente, hai perda de neuronas con proliferación das células gliais. Os neuronas afectados remanecestes presentan característicos corpos de Lewy, inclusións citoplasmáticas eosinofilicas (absorben o corante eosina) contituídas por álfanucleina e parkina, alén doutras proteínas.

[editar] Tratamento

O Parkinsonismo secundario pode mellorar coa resolución da doenza primaria subxacente. Con todo, a enfermidade de Párkinson e outras variantes primarias son incurábeis e a terapia trata de mellorar os síntomas e retardar a progresión.

A terapia farmacolóxica tenta restabelecer os niveis de dopamina no cerebro. É iniciada así que o paciente reporte diminución da calidade de vida debido aos síntomas. Varios tipos de fármacos úsanse, incluíndo agonistas dos receptores da dopamina, inhibidores do transporte ou degradación da dopamina extracelular e outros non dopaminérxicos. Os fármacos usados frecuentemente son os anti-colinérxicos; agonistas do receptor da dopamina, levodopa, apomorfina. Os efectos secundarios desta terapia inclúen movementos descoordenados frenéticos no pico da dose, reaccións anafilácticas a algún fármaco (alerxias), náuseas.

Cirurxicamente, é posíbel facer palidoctomía (excisión do globo pálido) ou máis recentemente é preferíbel a estimulación deses núcleos con eléctrodos cuxa activación é externa e feita polo médico e paciente.

[editar] Prognóstico

O curso é progresivo ao longo dos 10 a 25 anos despois do xurdimento dos síntomas. O agravamento continúo dos síntomas, mais aló da importancia da dopamina para o humor, levan a alteracións radicais na vida do doente, e frecuentemente á depresión profunda.

A síndrome de Párkinson non é fatal mais fraxiliza e predispón ao doente a outras patoloxías, como pneumonía de aspiración (débil control muscular leva a deglutición da comida para os pulmóns) e outras infeccións debido á inmobilidade.

[editar] Historia

A doenza foi descuberta e os seus síntomas documentados en 1817 polo médico e paleontólogo británico James Párkinson (1755-1824).

A asociación de mudanzas bioquímicas no cerebro coa clínica de pacientes portadores desta enfermidade identificouse en 1960.

[editar] Persoas famosas que tiveron a doenza

  • Muhammad Alí, puxilista americano. Sofre de parkinsonismo non progresivo, que decorre de traumas craniais múltiplos, e que se chama demencia puxilistica ou parkinsonismo do puxilista.
  • Salvador Dalí, pintor español
  • Michael J. Fox, actor canadense.
  • Francisco Franco, ditador fascista de España.
  • Katherine Hepburn, actriz americana
  • Papa Xoán Paulo II
  • Janet Reno, Procuradora dos EUA na Presidencia Clinton.
  • Mao Zedong, ditador comunista da China