Амиотрофична латерална склероза

от Уикипедия, свободната енциклопедия

Амиотрофична латерална скелроза (АЛС, понякога наричана болест на Лу Гериг, болест на Шарко или болест на моторните неврони) е прогресивна, почти неотменно фатална болест.

АЛС е неврологично заболяване, характеризиращо сес с прогресивна дегенерация на моторните неврони - клетки в гръбначния и главния мозък, като това води до парализа и смърт. Заболяването е наречено още "Болест на Лу Гериг" по името на американски бейзболист, играл в отбора на "Янките от Ню Йорк" от 1920 до 1930 година. През 1939 г. Лу Гериг е принуден да се откаже от бейзбола, вследствие на парализа причинена от болестта.

През 1991 година, група изследователи свързват фамилната АЛС с хромозома 21. Две години по-късно е открит генът SOD1, който е идентифициран при всички случаи на фамилна АЛС. SOD1 генът кодира ензим с много съществена роля в клетката: той премахва опасните супероксидни радикали и ги превръща в нетоксични субстанции. Дефект в работата на ензима означава, че супероксидните радикали атакуват клетката отвътре, като причиняват смъртта ѝ. Няколко са мутантните форми на ензима, които причиняват АЛС. Това затруднява много разкриването на молекулните механизми на заболяването.

Много изследователи считат, че лечението с антиоксидантни средства е успешно за болните от АЛС. Докато обаче молекулно-генетичните аспекти на болестта не се изяснят е невъзможно да се синтезира ефикасно лекарство за борба с АЛС.