Purpură vasculară

De la Wikipedia, enciclopedia liberă

Purpurele vasculare sunt afecţiuni aparţinând patologiei hemostazei primare şi se datorează unui deficit funcţional sau structural al peretelui vascular, în timp ce trombocitele şi cei doi factori ai coagulării implicaţi ( factorul Willebrand şi fibrinogenul ) sunt normali.

Cuprins

[modifică] Clinica

Purpura este un sindrom clinic caracterizat prin prezenţa de pere hemoragice roşii-violacei care nu dispar la vitropresiune, nedureroase, datorate extravazării, aparent spontane, a sângelui în tegumente şi mucoase. Ele pot evolua în pusee şi dispar în câteva zile cu modificări de culoare în funcţie de degradarea hemoglobinei ( roşu violacee > verde > galben ).

Sunt descrise cinci tipuri de purpure:

  • peteşială - pete purpurice mici, rotunde, bine delimitate;
  • echimotică - pete hemoragice mai mari, cu contur mai imprecis;
  • vibicii - purpură lineară situată la nivelul pliurilor de flexie;
  • nodulară - purpură de tip infiltrativ;
  • necrotică - peteşii sau echimoze cu zone de necroză.

Purpurele vasculare sunt adesea peteşiale, uneori infiltrative ( caracter papulor la palpare ) şi, spre deosebire de cele trombopenice, nu asociază ( decât foarte rar ) hemoragii masive. Originea vasculară este adesea sugerată de caracterul lor mecanic: apariţia în zone declive - membre inferioare, abdomen, dar şi pe faţa de extensie a membrelor superioare, în jurul coatelor - sunt accentuate de ortostatism, evoluează în pusee.

[modifică] Laborator

  • numărătoarea trombocitelor este normală
  • adezivitatea şi agregabilitatea plachetară sunt normale
  • coagulare - timp de coagulare, timp Quick, timp de trombină, dozarea fibrinogenului - este normală
  • testul Rumpell-Leede este pozitiv: peste 5 peteşii după o presiune de un minut.

[modifică] Diagnostic diferenţial

  • angioame - leziuni dobândite ( ciroză, sarcină ) - cu aspect particular, dispar la vitropresiune
  • pete rubinii - angioame nodulare roşii, rubinii
  • telangiectazii
  • purpure trombocitopenice
  • purpure trombopatice.

[modifică] Prognostic

Purpurele vasculare sunt localizate de obicei la nivelul tegumentelor şi astfel nu antrenează un risc hemoragic, dar ele pot prezenta semnul de debut al unor patologii cu gravitate variabilă ( şoc toxico-septic, neoplazii, colagenoze ).

[modifică] Etiopatogenie

Se disting, din acest punct de vedere mai multe tipuri de purpure vasculare:

  • purpurele vasculare imunologice sunt caracterizate printr-o vascularită datorată depunerii de complexe imune circulante, conducând la inflamaţia şi necroza peretelui vascular;
  • purpurele vasculare infecţioase pot avea un mecanism mixt: lezarea directă a peretelui vascular de către agentul infecţios sau toxinele sale, sau prin depunerea de complexe imune care conţin antigen aparţinând agentului infecţios;
  • purpurele vasculare legate de o fragilitate capilară constituţională sau dobândită.

[modifică] Tipuri etiologice de purpure vasculare

[modifică] 1. Purpure vasculare autoimune

  • Purpure alergice: - purpura reumatoidă Schoenlein-Henloch
  • Purpure vasculare medicamentoase: atropină, aspirină, ampicilină, antivitamine K, chinină, barbiturice, fenacetină, fenilbutazonă, sulfonamide ...
  • Purpura fulminans

[modifică] 2. Purpure vasculare infeciţioase

  • Bacteriene ( meningococ, septicemii, febra tifoidă, scarlatină, difterie, tuberculoza, endocardite, leptospiroze )
  • Virale ( gripă, rujeolă, rubeolă, varicelă )
  • Rickettsiene
  • Protozoare ( malarie, toxoplasmoză )

[modifică] 3. Purpure vasculare prin malfomaţii structurale

  • Telangiectzia hemoragică ereditară
  • Fragilitate capilară ereditară: sdr Ehlers-Danlos, boala Marfan, osteogeneza imperfectă, pseudoxantoma elasticum
  • Fragilitate capilară dobândită: scorbut, purpura senilă, corticoterapie prelungită, boala Cushing, diabet, purpura caşectică

[modifică] 4. Purpure vasculare de etiologie mixtă

  • Purpura prin autosensibilizare la hematii şi sindroame înrudite: hipersensibilitate la ADN, purpura psihogenă, sîngerări vicariante
  • Paraproteinemii: purpura hiperimunglobulinemică primitivă, purpura crioglobulinemică, purpura hiperglobulinemică din ciroză, sarcoidoză
  • Purpura ortostatică, purpura mecanică
  • Purpure dermatologice: angiom serpiginos, boala Schamberg, dermatita pigmentară cu lichenificare, purpura anulară telangiectazică.

[modifică] Sursă

Curs de Hematologie, Facultatea de Medicină Generală, UMF "Gr. T. Popa", Iaşi