Transposisjon av dei store arteriane
Frå Wikipedia – det frie oppslagsverket
Transposisjon av dei store arteriane, i medisinsk daglegtale ofte kalla transposisjon eller forkorta til TGA frå det engelske Transposition of the Great Arteries, er ein medfødd hjartefeil. Ved transposisjon går dei store arteriane livpulsåra (aorta) og lungepulsåra av frå feil hjartekammer, dei har bytta plass. Feilen kan opptre aleine, eller saman med andre hjartefeil. Opptrer han aleine, er han dødeleg.
Innhaldsliste |
[endre] Sjukdomsbiletet

1: høgre forkammer 2: venstre forkammer 3:øvre holvene 4:aorta (bogen) 5:lungepulsåra (venstre sidegrein) 6:lungevene (nedre venstre) 7:mitralklaffen 8:aortaklaffen 9:venstre hjartekammer 10:høgre hjartekammer 11:nedre holvene 12:trikuspidalklaffen 13:pulmonalklaffen.
I eit hjarte med transposisjon har livpulsåra (frå 8 og utover) og lungepulsåra (frå 13 og utover) bytta plass.
Ved transposisjon av dei store arteriane har dei to utløpa frå hjartet bytta plass. Høgre hjartekammer, som normalt tek i mot blod med lågt oksygeninnhald frå kroppen og pumpar det vidare til lungene gjennom lungepulsåra, pumpar blod med lågt okygeninnhald ut i kroppen gjennom livpulsåra. Kranspulsårene som forsyner hjartemuskelen med oksygenert blod, vil gje hjartemuskelen blod med lågt oksygeninnhald. Venstre hjartekammer, som normalt tek i mot oksygenert blod frå lungene og pumpar det ut i kroppen gjennom livpulsåra, pumpar ved transposisjon det oksygenerte blodet attende til lungene gjennom lungepulsåra.
I eit normalt kretsløp utgjer blodstraumen til lunger og og kropp ein endelaus sirkel, frå kroppen til høgre hjartekammer til lungene til venstre hjartekammer til kroppen. Ved transposisjon blir denne sirkelen omdanna til to sirklar. Ein mellom høgre hjartekammer og kroppen, ein annan mellom venstre hjartekammer og lungene. I fosterlivet gjer dette inga skade, både avdi blodet blir oksygenert i morkaka og ikkje i lungene, og avdi det finst naturlege samband mellom desse to kretsløpa. Ductus arteriosus er ei blodåre mellom livpulsåra og lungepulsåra, foramen ovale er ei opning i skiljeveggen mellom forkammera. Desse gjer at det oksygenerte blodet frå morkaka, som kjem inn i det høgre forkammeret, like vel finn vegen ut i kroppen. Så lenge begge desse opningane er til stades etter fødselen blir blodet blanda i dei to kretsløpa hos dei med transposisjon. Ductus arteriosus byrjar å lukke seg i løpet av timar eller dagar etter fødselen. Då kjem det nyfødde barnet inn i ein livstrugande tilstand: oksygeninnhaldet i blodet som går ut i kroppen synk, ungen blir gråbleik og cyanotisk, og svært slapp. Cellane i kroppen tek til med anaerob forbrenning og produserar mjølkesyre (laktat) og pH i blodet synk. Dette er ein tilstand som ikkje er foreinleg med liv.
I USA blir feilen ofte kalt «d-TGA».
[endre] Diagnostikk
Ein transposisjon av dei store arteriane, utan andre hjartefeil, lar seg som regel greit diagnostisere med ekkokardiografi. I særlege tilfelle kan det være naudsynt med ytterlegare undersøkingar før operasjon, som hjartekateterisering eller CT. I den siste tida er det blitt vanleg å teste alle nyfødde barn med pulsoksymetri på barselavdelingene. Ein slik undersøking vil vise eit lågt innhald av oksygen i blodet på føtene hos barn med transposisjon, og dei vil bli undersøkte med ekkokardiografi.
[endre] Tidlege åtgjerder
Har ein sterk mistanke om at eit nyfødd barn har transposisjon, gjev ein legemiddelet Prostaglandin som kontinuerleg infusjon for å hindre at ductus arteriosus lukkar seg. Vidare opnar ein opp skiljeveggen mellom forkammera med kateter-teknikk, og lagar ein atrieseptumdefekt, for å få maksimal blanding av blodet mellom kretsløpa medan ein ventar på kirurgisk korreksjon av defekten.
[endre] Kirurgisk behandling
Førstevalet er å gjera ein «arteriell switch», ombytting av pulsårene (arteriane). Då blir pulsårene skore over eit stykke over klaffane og bytta om. I tillegg blir kransarteriane flytta over på den nye livpulsåra. Dessutan blir atrieseptumdefekten og ductus arteriosus lukka.
Tidlegare gjorde ein «atriell switch», ombytting av blodstraumen gjennom forkammera (atria). Ein tekk vekk skiljeveggen mellom forkammera og lager ein bukta vegg i eit anna plan, slik at blodet som kjem inn i det høgre forkammeret går ned i hjartekammeret til venstre og det som kjem inn i det venstre forkammeret går ned i hjartekammeret til høgre. Det finst fleire variantar av denne operasjonen, kalla opp etter kirurgane som introduserte dei (Senning og Mustard). Spesielt dersom feilen blir seint oppdaga kan det framleis hende ein nyttar Mustards metode. Den største ulempa med metoden er at det blir det anatomisk sett høgre hjartekammeret som pumpar med det største trykket, noko det ikkje altid maktar over lengre tid.
Tilleggsfeil kan gjera det naudsynt med andre kirurgiske løysingar.
[endre] Prognose
Pasientar som har gjort atriell switch kan bli plaga med lekkasjer eller trangheit i tunnellen gjennom forkammera, trikuspidalklaffelekkasje, svikt i høgre hjartekammer, og hjarterytmeforstyrring (arrytmi).
[endre] Korrigert transposisjon av dei store arteriane
Dette er ein nærskyld hjartefeil, men her har også hjartekammera bytta plass: høgre hjartekammer tek i mot blod frå venstre forkammer, mens venstre tek i mot blod frå høgre forkammer. Men framleis går pulsårene av frå feil hjartekammer. Resultatet blir derfor at blodet kjem ut i rett pulsåre, etter å ha vært gjennom «feil» hjartekammer. Problema blir som ved en vanleg transposisjon, med atriell switch, høgre hjartekammer må arbeide med eit trykk det ikkje altid er i stand til å klare over eit heilt liv.