Miastenia gravis
De Viquipèdia
La miastenia gravis és una malaltia neuromuscular autoimmune i crònica caracteritzada per graus variables de debilitat dels músculs esquelètics (voluntaris) del cos. El nom miastenia gravis prové del llatí i el grec i significa literalment "debilitat muscular greu". Amb les teràpies actuals, no obstant això, la majoria dels casos de miastenia gravis no són tan "greus" com el seu nom ho indica. De fet, per a la majoria d'individus amb miastenia gravis, l'esperança de vida no disminuïx a causa del trastorn.
La característica principal de la miastenia gravis és una debilitat muscular que augmenta durant els períodes d'activitat i disminuïx després de períodes de descans. Certs músculs, tals com els quals controlen el moviment dels ulls i les parpelles, l'expressió facial, el mastegar, el parla i el deglutir (empassar) sovint es veuen afectats per aquest trastorn. Els músculs que controlen la respiració i els moviments del coll i de les extremitats també poden veure's afectats.
[edita] Causes
La miastenia gravis és causada per un defecte en la transmissió dels impulsos nerviosos als músculs. Ocorre quan la comunicació normal entre el nervi i el múscul s'interromp en la unió neuromuscular, el lloc on les cèl·lules nervioses es connecten amb els músculs que controlen.
Normalment, quan els impulsos recorren el nervi, les terminacions nervioses segreguen una substància neurotransmisora anomenada acetilcolina. L'acetilcolina es desplaça a través de la conjuntura neuromuscular i s'adhereix als receptors d'acetilcolina. Els receptors s'activen i generen una contracció del múscul.
A la miastenia gravis, els anticossos bloquegen, alteren, o destruïxen els receptors d'acetilcolina en la unió neuromuscular, la qual cosa evita que ocorri la contracció del múscul. Aquests anticossos són produïts pel propi sistema immunològic del cos. Per tant, la miastenia gravis és una malaltia autoinmune perquè el sistema immunològic, que normalment protegeix al cos d'organismes externs, s'ataca a si mateix per error.
La glàndula del tim està situada en l'àrea superior del pit sota l'esternó (os en el centre del pit), ocupa un paper important en el desenvolupament del sistema immunològic durant l'etapa fetal. Les seves cèl·lules formen una part del sistema immunològic normal del cos. La glàndula és bastant gran en els nens, creix gradualment fins a la pubertat i després es reduïx en grandària fins a ser reemplaçada per teixit gras amb l'edat. En els adults que pateixen de miastenia gravis, la glàndula del tim és anormal. Conté certs penjolls de cèl·lules immunològiques característiques d'una hiperplasia linfoide, una condició que generalment es presenta solament en la melsa i els nodes linfàtics durant una resposta immunològica activa. Alguns individus que pateixen de miastenia gravis desenvolupen timomes o tumors en la glàndula del tim. Els timomes generalment són benignes, però poden arribar a ser malignes.
No s'ha entès completament la relació entre la glàndula del tim i la miastenia gravis. Els científics creuen que és possible que la glàndula generi instruccions incorrectes sobre la producció d'anticossos receptors de acetilcolina, creant així l'ambient perfecte per a un trastorn en la transmissió neuromuscular.
[edita] Referències
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke: publicat sota domini públic.