Prionsygdomme
Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
![]() |
Sammenskrivningsforslag Denne artikel er foreslået skrevet ind i artiklen TSE. (Diskutér forslaget) |
Prion-proteiner er betegnelsen for nogle særlige proteinstrukturer, der er bundet til membranerne i mange celler – mest nerveceller. Funktionen af disse naturligt forekommende prion-proteiner kendes ikke. Hvis prion-proteinet af forskellige grunde ændrer rumlig struktur og dermed foldes anderledes, fås en abnorm form af prionet, der under visse omstændigheder kan forvolde sygdom. Sådanne abnorme prioner er årsag til dødeligt forløbende sygdomme i centralnervesystemet hos mennesker – blandt andet Creutzfeldt-Jacob sygdom (CJD). Der er forskellige typer af prionsygdomme, men fælles er, at der er tale om en progressiv, fatal (dødelig) sygdom i centralnervesystemet med påvirkning af kognition (intellekt og personlighed), følesans, koordination og balance m.m.. Prioner er også årsag til sygdomme hos klovbærende dyr, herunder Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) hos kvæg – kaldet ”kogalskab”. BSE hos mennesker kaldes for variant-CJD (vCJD).
Siden 1985 er der beskrevet mere end 1 million tilfælde af BSE i England. Kvæget menes smittet via foderet. Det første tilfælde af vCJD blev beskrevet i 1994 i England, hvor der til dato er beskrevet mere end 150 tilfælde. Yderligere 9 tilfælde er beskrevet i Frankrig, samt nogle sporadiske tilfælde andre steder i verden – vCJD er ikke set i Danmark. ”Almindelig” CJD skønnes at forekomme hos ca. 1 pr. 1 million indbyggere i Danmark En anden betegnelse for prion-sygdomme er Transmitterbare Spongiforme Encefalopatier (TSE).
Prion-sygdomme kan nedarves, erhverves via føden eller ved inokulation (smitte), og opstå spontant (dvs. at uden sikker viden om den er nedarvet, opstået ved spontan mutation eller erhvervet). Smittemåden ved CJD og vCJD er iatrogen. Prion-proteinerne overføres fra syge patienter til smittemodtagere, hovedsageligt i forbindelse med instrumentelle indgreb i centralnervesystemet, rygmarv og øjne. Eksempler på iatrogen CJD er: transplantation af cornea eller dura (hjernehinde) fra døde patienter med CJD, overførsel via kontaminerede kirurgiske instrumenter, og stikuheld blandt personale. Direkte kontaktsmitte fra person til person med CJD eller vCJD er ikke beskrevet. I dyreforsøg er det påvist, at BSE kan overføres med fuldblod, og der er til dato beskrevet 2 tilfælde i verden med overførsel af prionsygdom i forbindelse med blodtransfusion.
Da prioner ikke er levende organismer, er det ikke muligt at destruere dem på samme måde som mikroorganismer. Hver for sig kan hverken autoklavering eller desinfektion eliminere prion-proteinerne. Kombination af NaOH og autoklavering har en høj inaktiveringseffekt, men er næppe en metode, der kan introduceres i sterilcentralerne uden at omlægge rengørings- og desinfektionsprocesser og omprogrammering af autoklaver.