Пароксизмална ноћна хемоглобинурија

Из пројекта Википедија

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија је врста стечене хемолизне анемије, праћене хемоглобинуријом, која се углавном јавља после спавања.

Механизам настанка болести није у потпуности јасан, али се зна да у еритроцитима долази до смањења концентрације ензима ацетил-холинестеразе, што изазива повећану фрагилност ћелијске опне еритроцита (већу подложност хемолизи). Еритроцити су, у овој болести, чак 20-40 пута осетљивији на дејство комплемента, нарочито при смањењу pH вредности крви што се дешава при спавању.

Уз абнормалност еритроцита, јавље се и абнормалност гранулоцитне и тромбоцитне лозе, а то указује да се поремећај јавља на нивоу матичне ћелије у косној сржи.

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија је веома ретка болест, а карактерише је прогресивна анемија, појава тамно обојене мокраће, болови у трбуху, главобоље и интраваскуларне тромбозе (које су и најчешћи узрок смрти болесника), као и хипохромија, хипоферемија, леукоцитопенија, тромбоцитопенија и сл.


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама о здрављу (медицини).
Други језици